Bebê tem doença rara que cobre 80% da pele e família busca tratamento

Foto: Rodolfo Tiengo/G1
Lauany precisa ficar em ambiente com ar condicionado para
evitar sangramentos na pele em Jaboticabal

Criança de cinco meses nasceu em Jaboticabal com excesso de melanina. Bebê está em tratamento no Hospital das Clínicas desde outubro de 2013

 

O sorriso de Lauany Emanuely de Souza Boffi, cinco meses, tem um significado muito especial para sua família. É como se, por um instante, todos ao seu redor se esquecessem de como a vida da criança de Jaboticabal (SP) tem sido difícil desde que veio ao mundo. Lauany nasceu com uma disfunção considerada rara. Chamado de nevo melanocítico congênito (NMC) “gigante”, o defeito ocorrido ainda na formação do embrião fez Lauany ter aproximadamente 80% do corpo encoberto por manchas e bolhas escurecidas ocasionadas pelo excesso de melanina - proteína que dá coloração à pele.

 

O Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto (SP), que acompanha o caso desde outubro do ano passado, informou que uma equipe médica acompanha a paciente, mas não deu detalhes sobre o tratamento e a doença.

 

A condição de Lauany complica qualquer tarefa cotidiana dos pais em sua casa. Sem glândulas produtoras de suor nas áreas afetadas pela doença - o que exclui apenas as pernas, o rosto e um pequeno espaço de seu abdômen -, ela não pode ficar exposta ao sol e precisa constantemente de ambiente climatizado por ar condicionado, além de um óleo mineral para hidratação. O calor faz com que a pele dela fique irritada e sangre com facilidade, principalmente nas costas, onde estão as maiores concentrações de melanina e consequentemente onde as bolhas mais deformam a criança. As erupções fazem com que o bebê sinta dor diante de uma mínima irritação cutânea.

 

Os cuidados são necessários inclusive para que a criança consiga dormir. "Ela dorme, mas se eu ligar apenas o ventilador ela passa a noite em claro. A gente não sabe se coça, às vezes ela fica se esfregando no colchão", afirma a dona de casa Bruna Lima de Souza Boffi, 20 anos, mãe de Lauany, enquanto segura a filha de modo a evitar o mínimo contato com as costas da menina.

 

A troca da fralda e de suas roupas, apenas para citar um exemplo, é um desses momentos diários de sofrimento. “Nos três primeiros meses ela chorava muito, sem parar, agora deu uma melhorada por causa do ar condicionado [adquirido recentemente por doação]. Quando se arranca a roupa dela ela chora. Tenho que dar banho com ela no braço, porque a banheira machuca as costas dela. Após o banho, ainda preciso limpar as costas para não acumular sujeira. Além disso, tenho que passar álcool nas mãos e deixar todas as coisas dela bem esterilizadas”, relata Bruna.

 

Encaminhamento médico
Após uma gestação de nove meses que aconteceu sem problemas, a criança nasceu de parto normal no Hospital Santa Isabel com condições de saúde como peso e batimentos cardíacos normais. As manchas de Lauany surpreenderam não só os pais, como também a equipe médica que atendeu a mãe.

 

A incidência dos nevos, em pequenas quantidades, é relativamente comum, mas em grande quantidade é considerada rara. “Em 40 anos de profissão é a primeira vez que vejo nessas proporções.

 

O nevo pequeno não é tão raro, mas no tamanho em que encontramos é a primeira na minha vida.

 

Ficamos assustados”, disse o pediatra Roberto César Miami, plantonista que primeiro viu Lauany após o parto de Bruna no hospital. Para a mãe, naquele momento o que mais importava era que sua filha havia nascido com saúde. “Eu me senti em paz. Para mim ela é normal”, diz Bruna.

 

Devido à complexidade da paciente, Miami encaminhou o caso para o setor de dermatologia do HC-RP no mesmo mês. Desde então, a criança foi submetida a uma biópsia e a um exame de ressonância magnética e já passou por ao menos três consultas, segundo a família. Na próxima, marcada para 15 de maio, a mãe espera uma resposta mais precisa sobre a doença. "É difícil não saber o que ela está sentindo", afirma Bruna, que tem esperança de ver a filha curada.

 

Nevo melanocítico congênito
O nevo melanocítico congênito (NMC) é um defeito que altera o melanócito - célula que dá pigmentação à pele - que acontece ainda na formação do embrião e provoca excesso de melanina no organismo. Dependendo da quantidade e da extensão das manchas escuras pelo corpo, o NMC pode ser considerado pequeno - de até 1,5 centímetro -, médio - de até 20 centímetros - ou grande - acima de 20 centímetros, que, pela extensão, pode ser ainda considerado gigante.

 

"Nevo é um defeito que aconteceu na célula que produz a melanina. Em vez de migrar, ela se transforma em célula névica, que forma manchas extensas e tumores", afirma o médico Marcus Maia, dermatologista coordenador do Programa Nacional de Controle do Câncer de Pele da Sociedade Brasileira de Dermatologia e professor de dermatologia da Santa Casa de São Paulo.

 

Após o nascimento, as manchas podem se expandir até quando a criança completa 1 ano, mas depois disso acompanham proporcionalmente o crescimento do corpo, segundo o especialista. Na adolescência, há possibilidade de alguns nevos regredirem. De acordo com Maia, o defeito não tem influência hereditária. "É independente de sexo, etnia e localização geográfica", diz o médico, que estima já ter tratado 40 pacientes com nevo "gigante".

 

No caso mais grave, o NMC gera riscos de câncer de pele, além de problemas no sistema nervoso central. O tratamento consiste da observação clínica constante, seguida de eventuais intervenções cirúrgicas para retirada de tumores e para substituição de pele. Estas, no entanto, dependem de diagnóstico. Segundo o dermatologista, de um modo geral os centros médicos brasileiros têm condições de tratar o nevo melanocítico, embora o aspecto estético seja difícil de ser solucionado.

 

Hospital das Clínicas
Procurado pelo G1, o Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto não deu detalhes sobre o caso de Lauany. "A paciente está realizando o seu seguimento regular e sendo avaliada por uma equipe multidisciplinar do HCRP", comunicou.

 

G1