Uma doença rara e de difícil diagnóstico. Ao confundir os médicos e prosseguir em sua ação insidiosa, torna-se quase sempre irreversível. A hipertensão arterial pulmonar (HAP) afeta cerca de 15 pessoas em cada grupo de 1 milhão no planeta, segundo dados da Organização Mundial da Saúde (OMS), e continua desafiando estudiosos no mundo inteiro.
No fim de agosto, especialistas europeus e latino-americanos se reuniram em Buenos Aires, no 4º Simpósio Latino-americano de Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP), para discutir diagnóstico precoce, dados epidemiológicos e uso de novas drogas, em terapias combinadas ou não, mas que permitam aumentar a sobrevida dos pacientes. Um dos grandes desafios para os médicos é que a doença é detectada com frequência maior quando já se apresenta nos estágios 3 e 4, as formas mais agressivas e fora de controle.
Devido a um aumento extremo da pressão no interior dos vasos que conduzem o sangue do coração aos pulmões, a hipertensão arterial pulmonar bloqueia o fôlego e deprime os portadores, que, nessas fases, mal conseguem andar do quarto para a sala ou mesmo pentear os cabelos. É importante ressaltar que a HAP é bem diferente da tradicional pressão alta, que se refere à elevação perigosa da força necessária para que o coração mande o sangue para o corpo pelas artérias.
Um dos principais pesquisadores da enfermidade no Brasil e no mundo, o professor Rogério de Souza, da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (USP), considera-se um otimista em relação aos avanços no tratamento da doença. Ele sabe que a realidade do mal é um desafio, mas afirma que a identificação precoce de seus sinais poderá ampliar o espectro de resistência dos pacientes, com respectiva melhoria da qualidade de vida.
Esse foi exatamente o tema de abertura do congresso — Diagnóstico precoce e avaliação de população de risco —, conduzido por Souza, pioneiro no estudo de HAP no Brasil e que inspirou a maior parte dos debates do simpósio. “É preciso ver que, apesar das dificuldades que países em desenvolvimento enfrentam, em termos de acesso a tratamentos e a diagnósticos eficientes, a sobrevida dos pacientes, tanto aqui quanto em outros lugares, saltou de 2,8 anos, na década de 1990, para cerca de oito a 10 anos ou mais, em razão da descoberta de novas drogas”, afirmou ao Correio.
Variantes
O pneumologista é um dos autores do primeiro estudo que relacionou a esquistossomose à HAP no Brasil e comanda o Grupo de Hipertensão Arterial Pulmonar do Serviço de Pneumologia do Instituto do Coração (Incor-São Paulo). “Temos que diminuir o tempo entre os sintomas e o diagnóstico, para que isso não prejudique o paciente.” Ele explica que a realidade brasileira impõe obstáculos mais difíceis de contornar do que em países europeus, onde não existe esquistossomose. “A diferença entre a proporção de casos observada na Europa e a verificada no Brasil é exatamente essa, a esquistossomose.”
O pneumologista é um dos autores do primeiro estudo que relacionou a esquistossomose à HAP no Brasil e comanda o Grupo de Hipertensão Arterial Pulmonar do Serviço de Pneumologia do Instituto do Coração (Incor-São Paulo). “Temos que diminuir o tempo entre os sintomas e o diagnóstico, para que isso não prejudique o paciente.” Ele explica que a realidade brasileira impõe obstáculos mais difíceis de contornar do que em países europeus, onde não existe esquistossomose. “A diferença entre a proporção de casos observada na Europa e a verificada no Brasil é exatamente essa, a esquistossomose.”
Nos países desenvolvidos, a forma mais comum da doença é a hipertensão arterial pulmonar idiopática, de origem desconhecida, enquanto em boa parte das nações em que a população não têm acesso a água limpa e a esgoto tratado, a maior parte dos casos surge em decorrência da esquistossomose, que atinge cerca de 200 milhões de pessoas no mundo (6 milhões só no Brasil). Entre as doenças correlacionadas, além da esquistossomose, estão a esclerose sistêmica (ES), as cardiopatias congênitas, lúpus, pessoas infectadas pelo HIV, entre outras.
A hipertensão pulmonar decorrente da esquistossomose e de outras doenças associadas se desenvolve lentamente, segundo Souza, ao longo de até 20 anos, e de modo ainda não completamente conhecido. Segundo a pneumologista de Brasília Raquel Carvalho, que participou do congresso, a esquissostomose é a maior causa de HAP no Brasil. Ela coordena o Centro de Referência de Hipertensão Arterial Pulmonar do Hospital Universitário de Brasília (HUB) e está confiante também nas conquistas da ciência em busca de novas drogas.
No caso da esquistossomose, Raquel explica o mecanismo: “O desenvolvimento da doença tem a ver com a veia porta, que liga o fígado à veia pulmonar e aumenta o fluxo sanguíneo proveniente do fígado, dentro do pulmão. Isso, por sua vez, sobrecarrega o coração e a circulação pulmonar”.
Reação inesperada
Em 2003, a artista plástica paulista Maria do Rosário Costa Mauger, 52 anos, entregou os pontos e admitiu que não tinha muito tempo de vida. “Não tinha força para nada, sucumbi mesmo.” Ela é paciente de esclerose sistêmica desde 1990 — patologia reumática que afeta o sistema musculoesquelético e causa reações cutâneas — e adquiriu a hipertensão pulmonar 10 anos após o primeiro diagnóstico. Em seu relato sobre a luta em busca de cura, entram dois componentes fundamentais: sorte e a descoberta de drogas eficientes no tratamento. Hoje, oito anos depois, Rosário, de fôlego novo, recuperou as energias e respira aliviada. “Foi inacreditável. Naquele ano (2003), estava sendo aprovado no Brasil um medicamento que mudaria o destino da minha vida.”
Em 2003, a artista plástica paulista Maria do Rosário Costa Mauger, 52 anos, entregou os pontos e admitiu que não tinha muito tempo de vida. “Não tinha força para nada, sucumbi mesmo.” Ela é paciente de esclerose sistêmica desde 1990 — patologia reumática que afeta o sistema musculoesquelético e causa reações cutâneas — e adquiriu a hipertensão pulmonar 10 anos após o primeiro diagnóstico. Em seu relato sobre a luta em busca de cura, entram dois componentes fundamentais: sorte e a descoberta de drogas eficientes no tratamento. Hoje, oito anos depois, Rosário, de fôlego novo, recuperou as energias e respira aliviada. “Foi inacreditável. Naquele ano (2003), estava sendo aprovado no Brasil um medicamento que mudaria o destino da minha vida.”
O princípio ativo bosentana, criado pelo laboratório Actelion, especializado em drogas para doenças raras, é o único medicamento específico para o tratamento da HAP. Durante os dois dias do simpósio, o remédio esteve no centro das discussões. Foi possível observar que cresce, a cada ano, o time de cientistas que se dedicam a buscar combinações terapêuticas com a droga para ampliar a sobrevida dos pacientes ou mesmo interceptar o seu avanço.
Além da bosentana, pacientes de HAP são tratados também com sildenafina, epoprostenol, triprostinil e ilopost, todas surgidas nos últimos sete anos. “O que tenho a dizer é que hoje caminho com meu cão, faço exercícios, a fadiga sumiu e as úlceras no corpo desapareceram.” Hoje, 21 anos após o diagnóstico de ES, Maria do Rosário divide seu tempo entre a família, a pintura e a presidência da Associação Brasileira de Pacientes de Esclerose Sistêmica (Abrapes). “A minha batalha é divulgar a doença e seus tratamentos para que outros tenham a mesma chance que eu tive de estar aqui.”
Movimentos restritos
A esclerose sistêmica (ES) é uma doença do tecido conjuntivo caracterizada por fibrose e alterações vasculares acometendo a pele, sistema musculoesquelético e vísceras. Atualmente, pode ser subdividida em duas formas clínicas: difusa e limitada. A forma limitada (ESI) apresenta envolvimento cutâneo restrito às extremidades (até cotovelos e joelhos e face), presença de calcinose, resultante do acúmulo de cristais de cálcio na pele, contraturas articulares pouco frequentes, incidência de úlceras no corpo em geral nas extremidades.
A esclerose sistêmica (ES) é uma doença do tecido conjuntivo caracterizada por fibrose e alterações vasculares acometendo a pele, sistema musculoesquelético e vísceras. Atualmente, pode ser subdividida em duas formas clínicas: difusa e limitada. A forma limitada (ESI) apresenta envolvimento cutâneo restrito às extremidades (até cotovelos e joelhos e face), presença de calcinose, resultante do acúmulo de cristais de cálcio na pele, contraturas articulares pouco frequentes, incidência de úlceras no corpo em geral nas extremidades.
Hospedeiros do mal
Trata-se de uma infecção causada por verme parasita da classe Trematoda. Ocorre em diversas partes do mundo de forma não controlada (endêmica). No Brasil a esquistossomose é causada pelo Schistossoma mansoni. O principal hospedeiro e reservatório do parasita é o homem, mas possui hospedeiros intermediários, que são caramujos, caracóis ou lesmas.Quando o parasita se desenvolve no homem e aloja-se nas veias do intestino e fígado, causa obstrução das mesmas. A doença pode ser crônica e levar à morte.
Trata-se de uma infecção causada por verme parasita da classe Trematoda. Ocorre em diversas partes do mundo de forma não controlada (endêmica). No Brasil a esquistossomose é causada pelo Schistossoma mansoni. O principal hospedeiro e reservatório do parasita é o homem, mas possui hospedeiros intermediários, que são caramujos, caracóis ou lesmas.Quando o parasita se desenvolve no homem e aloja-se nas veias do intestino e fígado, causa obstrução das mesmas. A doença pode ser crônica e levar à morte.
Fonte Correio Braziliense
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