A policitemia vera é um distúrbio das células sangüíneas precursoras que acarreta um excesso de eritrócitos.
A policitemia vera é rara. Apenas 5 indivíduos em 1 milhão apresentam esse distúrbio. A idade média na qual a policitemia vera é diagnosticada é 60 anos, mas ela pode manifestar-se antes.
Sintomas
O excesso de eritrócitos aumenta o volume sangüíneo, tornando-o mais espesso, de modo que o sangue passa a fluir com menor facilidade através dos pequenos vasos sangüíneos (hiperviscosidade). No entanto, o número de eritrócitos pode estar aumentado muito tempo antes do surgimento dos sintomas. Freqüentemente, os primeiros sintomas são fraqueza, fadiga, cefaléia, tontura e falta de ar. A visão pode ser distorcida e o indivíduo pode apresentar manchas cegas ou pode ver flashes de luz. O sangramento gengival e através de pequenos cortes é comum. A pele, especialmente a da face, pode tornar-se avermelhada. O indivíduo pode sentir um prurido generalizado, sobretudo após um banho quente.
Ele pode sentir uma sensação de queimação nas mãos e nos pés e, mais raramente, dor óssea. Com a evolução do distúrbio, o fígado e o baço podem aumentar de tamanho, causando uma dor maçante e intermitente no abdômen. O excesso de eritrócitos pode estar associado a outras complicações como úlceras do estômago, cálculos renais e trombos venosos e arteriais, que podem causar infarto do miocárdio e acidente vascular cerebral e podem obstruir o fluxo sangüíneo para os membros superiores e inferiores. Raramente, a policitemia vera evolui para a leucemia. Determinados tratamentos aumentam a probabilidade dessa evolução.
Diagnóstico
A policitemia vera pode ser diagnosticada através de exames de sangue de rotina realizados por uma outra razão, inclusive antes do indivíduo apresentar qualquer sintoma. A concentração de hemoglobina (a proteína que transporta oxigênio nos eritrócitos) e o hematócrito (a porcentagem de glóbulos vermelhos no volume sangüíneo total) encontram-se anormalmente elevados. Um valor do hematócrito superior a 54% no homem e 49% na mulher pode indicar policitemia, mas o diagnóstico não pode ser estabelecido baseando-se apenas num hematócrito anormal. Um exame que utiliza eritrócitos radiomarcados para determinar o número total de eritrócitos no corpo pode ajudar no estabelecimento do diagnóstico. A biópsia de medula óssea (coleta de uma amostra para exame ao microscópio) raramente é necessária.
Um hematócrito elevado também pode indicar policitemia relativa, um distúrbio no qual o número de eritrócitos encontra-se normal, mas o volume líquido do sangue encontra-se baixo. Um excesso de eritrócitos causado por outros problemas, excetuando-se a policitemia vera, é denominado policitemia secundária. Por exemplo, a concentração baixa de oxigênio no sangue estimula a medula óssea a produzir mais eritrócitos. Por essa razão, os indivíduos com uma doença pulmonar crônica ou uma cardiopatia, os tabagistas e aqueles que vivem em altitudes elevadas pode apresentar um maior número de eritrócitos. Para diferenciar a policitemia vera de algumas formas de policitemia secundária, o médico mensura a concentração de oxigênio numa amostra de sangue coletada de uma artéria.
Quando a concentração de oxigênio está anormalmente baixa, é provável que o indivíduo apresente uma policitemia secundária. A concentração sérica de eritropoietina (hormônio que estimula a medula óssea a produzir eritrócitos) também pode ser mensurada. Na policitemia vera, a concentração de eritropoietina encontra-se extremamente baixa, mas ela está normal ou elevada na policitemia secundária. Raramente, cistos hepáticos ou renais e tumores renais ou cerebrais produzem eritropoetina. Os indivíduos com esses problemas apresentam uma concentração elevada de eritropoietina e podem desenvolver policitemia secundária.
Prognóstico e Tratamento
Sem tratamento, aproximadamente metade dos indivíduos com policitemia vera sintomáticos morre em menos de 2 anos. Com tratamento, eles vivem, em média, 15 a 20 anos. O tratamento visa retardar a produção e diminuir o número de eritrócitos. Normalmente, é realizada a remoção do sangue do corpo através de um procediemnto denominado flebotomia. São removidos 500 ml de sangue em dias alternados até o hematócrito começar a diminuir. Quando ele atinge o nível normal, o sangue é removido em intervalos de alguns meses, de acordo com a necessidade.
Principais Distúrbios Mieloproliferativos
| Distúrbio | Características da Medula Óssea | Características do Sangue | ||||
| Policitemia vera | Aumento do número de precursores eritróides (eritrócitos) | Quantidade elevada de eritrócitos | ||||
| Mielofibrose | Excesso de tecido fibroso | Quantidade elevada de eritrócitos e de leucócitos imaturos e de eritrócitos deformados | ||||
| Trombocitemia | Quantidade elevada de megacariócitos (células produtoras de plaquetas) | Quantidade elevada de plaquetas | ||||
| Leucemia mielocítica crônica | Quantidade elevada de mielócitos (precursores dos granulócitos, um tipo de leucócito) | Quantidade elevada de granulócitos maduros e imaturos | ||||
Em alguns indivíduos, a produção anormal de células sangüíneas na medula óssea acelera, aumentando o número de plaquetas (partículas similares a células que estão envolvidas no processo de coagulação) na corrente sangüínea ou aumentando bastante o tamanho do fígado ou do baço. Como a flebotomia também aumenta o número de plaquetas e não reduz o tamanho dos órgãos afetados, esses indivíduos necessitam de quimioterapia para suprimir a produção de células sangüíneas. Comumente, é utilizada a hidroxiuréia, uma droga antineoplásica. Outros medicamentos podem ajudar a controlar alguns dos sintomas. Por exemplo, os antihistamínicos podem ajudar a aliviar o prurido e a aspirina pode aliviar as sensações de queimação nas mãos e nos pés e também as dores ósseas.
IMPORTANTE
- Procure o seu médico para diagnosticar doenças, indicar tratamentos e receitar remédios.
- As informações disponíveis no site da Dra. Shirley de Campos possuem apenas caráter educativo.
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