Lúpus eritematoso sistêmico

Lúpus eritematoso sistêmico

Definição

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune crônica. O LES pode afetar a pele, as articulações, rins e outros órgãos.

 

Nomes alternativos

Lúpus eritematoso disseminado; LES; lúpus, lúpus eritematoso

 

Causas, incidência e fatores de risco

O LES (lúpus) é uma doença autoimune. Isso significa que há um problema com a resposta normal do sistema imunológico do organismo.

 

Normalmente, o sistema imunológico ajuda a proteger o corpo de substâncias nocivas. Mas nos pacientes com uma doença autoimune, o sistema imune não consegue diferenciar entre substâncias nocivas e substâncias saudáveis.
 

O resultado é uma resposta imune excessiva que ataca células e tecidos que de outro modo seriam saudáveis. Isso leva a inflamação a longo prazo (crônica).
 

A causa subjacente das doenças autoimunes não é totalmente conhecida. O LES pode ser brando ou grave o suficiente para levar à morte e afeta nove vezes mais mulheres do que homens. Pode ocorrer em qualquer idade, mas aparece mais frequentemente em pessoas entre 10 e 50 anos. Os afro-descendentes e os asiáticos são afetados com mais frequência do que pessoas de outras raças.
 

O LES também pode ser causado por algumas drogas.

 

Sintomas

Os sintomas podem variar de pessoa para pessoa e podem aparecer e desaparecer. A doença pode afetar primeiramente um órgão ou sistema do organismo. Outros podem ser afetados posteriormente.

 

Quase todas as pessoas com LES têm dor e edema nas articulações. Algumas desenvolvem artrite. As articulações frequentemente afetadas são as dedos, mãos, punhos e joelhos.

 

Outros sintomas comuns incluem:

• Dor no peito ao inspirar profundamente
• Fadiga
• Febre sem outra causa
• Desconforto geral, ansiedade, mal-estar
• Perda de cabelo
• Feridas na boca
• Sensibilidade à luz do sol
• Rash cutâneo – um rash em forma de "borboleta" sobre as bochechas e a ponte do nariz afetam cerca de metade das pessoas com LES. O rash piora com a luz do sol. O rash também pode ser generalizado.
• Linfonodos aumentados

Outros sintomas dependem de qual é a parte do corpo afetada:

• Cérebro e sistema nervoso:
  • Dores de cabeça
  • Deficiência cognitiva leve
  • Dormência, formigamento ou dor em braços e pernas
  • Alterações de personalidade
  • Psicose
  • Risco de acidente vascular cerebral (AVC)
  • Convulsões
  • Problemas de visão
• Trato digestivo: dor abdominal, náuseas e vômitos
• Coração: ritmo cardíaco anormal (arritmias)
• Rins: sangue na urina
• Pulmões: tosse com sangue e dificuldade para respirar
• Pele: coloração irregular da pele, dedos que mudam de cor com o frio (fenômeno de Raynaud)

 

Exames e testes

O diagnóstico de LES se baseia na presença de pelo menos 4 das 11 características típicas da doença. O médico auscultará o seu peito com um estetoscópio. Um som chamado atrito pericárdico ou atrito pleural poderá ser escutado. Também será realizado um exame neurológico.

 

Os exames usados para diagnosticar o LES incluem:

• Exames de anticorpos, como:
  • Teste de anticorpos antinucleares
  • anti-DNA de dupla hélice (dsDNA)
  • Anticorpos antifosfolipídeos
  • Anticorpos anti-Smith
• Hemograma completo para mostrar baixa contagem de glóbulos brancos, hemoglobina ou plaquetas
• Radiografia de tórax evidenciando pleurite ou pericardite
• Biópsia renal
• Uranálise para mostrar sangue, cilindros ou proteína na urina

 

Essa doença também pode alterar os resultados dos seguintes exames:

• Anticorpos anti-SSA ou anti-SSB
• Anticorpo antitireoglobulina
• Anticorpo microssômico antitiroide
• Componentes do complemento (C3 e C4)
• Teste de Coombs – direto
• Crioglobulinas
• Velocidade de hemossedimentação
• Fator reumatoide
• RPR – um exame de sífilis
• Eletroforese de globulina sérica
• Eletroforese de proteína sérica

 

Tratamento

Não há cura para o LES. O objetivo do tratamento é controlar os sintomas. Os sintomas individuais determinam o tratamento.
 

A doença branda que envolve rash, dores de cabeça, febre, artrite, pleurisia e pericardite não necessita de muita terapia.

• Os anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) são usados para tratar artrite e pleurisia
• As pomadas com corticoides são usadas para tratar o rash cutâneo
• Uma droga antimalárica e corticoides de baixa dosagem também são usados às vezes para a pele e os sintomas de artrite

Você deve utilizar roupa protetora, óculos de sol e protetor solar quando estiver ao sol.

 

Sintomas graves ou que acarretem risco de morte (como a anemia hemolítica, amplo envolvimento cardíaco ou pulmonar, doença renal ou envolvimento do sistema nervoso central) frequentemente necessitam de tratamento com um reumatologista e outros especialistas.

- Corticoides ou medicamentos para diminuir a resposta do sistema imune podem ser prescritos para controlar os diversos sintomas

 

- São usadas drogas citotóxicas (drogas que bloqueiam o crescimento celular) para tratar as pessoas que não respondem bem aos corticoides ou que não conseguem parar de tomar corticoides sem que os sintomas piorem

 

Lúpus, discoide no rosto de uma criança

Evolução (prognóstico)

O prognóstico para pessoas com LES melhorou nos últimos anos. Muitas pessoas têm a forma branda da doença.
 

As mulheres que sofrem de lúpus e engravidam, frequentemente são capazes de manter a gravidez e dar à luz um bebê normal, desde que não sofram de doença renal ou cardíaca grave e o LES esteja sendo tratado adequadamente.
 

A presença de anticorpos antifosfolipídeos pode aumentar a possibilidade de perda na gravidez. A taxa de sobrevivência em 10 anos para os pacientes de lúpus é de mais de 85%.

 

As pessoas com  comprometimento grave do cérebro, pulmões, coração e rins têm resultados piores do que outras em termos de sobrevivência e incapacidade.

 

Complicações

Algumas pessoas com LES têm depósitos de anticorpos nas células (glomérulos) dos rins. Isso leva a uma doença chamada de nefrite lúpica. Os pacientes com essa doença podem acabar desenvolvendo insuficiência renal e precisar de diálise ou de um transplante renal.

O LES causa danos em diferentes partes do corpo, inclusive:

• Coágulos sanguíneos nas pernas (trombose venosa profunda) ou nos pulmões (embolia pulmonar)
• Destruição dos glóbulos vermelhos (anemia hemolítica) ou anemia crônica
• Líquido ao redor do coração (pericardite), endocardite ou inflamação do coração (miocardite)
• Líquido ao redor dos pulmões (derrames pleurais), danos ao tecido pulmonar (doença pulmonar intersticial)
• Complicações da gravidez, incluindo aborto espontâneo e recidiva de LES durante a gravidez
• AVC 
• Contagem muito baixa de plaquetas no sangue (trombocitopenia)
• Vasculite, que pode danificar artérias de qualquer parte do corpo

Ligando para seu médico

Ligue para seu médico se desenvolver sintomas de LES. Ligue também se tiver LES e os sintomas piorarem, ou caso apareçam novos sintomas.

 

Referências

Ruiz-Irastorza G, Ramos-Casals M, Brito-Zeron P, Khamashta MA. Clinical efficacy and side effects of antimalarials in systemic lupus erythematosus: a systematic review. Ann Rheum Dis. 2010;69:20-28.

 

Hahn BH, Tsao BP. Pathogenesis of systemic lupus erythematosus. In: Firestein GS, Budd RC, Harris ED Jr., et al., eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2008:chap 74.

Fonte iG